肺出血-肾炎综合征_呼吸系统疾病_疾病查询_辽宁省中医药研究促进会 - 糖尿病专业委员会
当前位置: 首页 > 疾病查询 > 呼吸系统疾病 > 肺出血-肾炎综合征

浏览历史

肺出血-肾炎综合征
糖尿病专业委员会 / 2015-08-31

肺出血-肾炎综合征又称Good-Pasture综合征。临床特征是肺出血、急进型肾小球肾炎和贫血,病情发展迅速,预后险恶。常很快死于咯血、呼吸衰竭和肾功能衰竭,少数呈慢性经过。

诊断依据
1、症状:咯血常为首发症状,咯血量多少不等,少则痰中带血,严重的可过数百毫升甚至近千毫升而造成窒息死亡。咯血常间断发生,咯血期伴气短、咳嗽、全身不适、肺部有罗音。反复咯血可造成贫血。多数患者肺出血数周、数月后才出现肾病、症状与肾小球肾炎相似并可迅速发展为尿毒症。
2、辅助检查:
(1)胸部X线检查见双侧肺门及中下肺野广泛结节状或斑片状阴影,咯血量多时病变范围融合成片,间歇期阴影缩小或消失。长期反复咯血肺内可见网状、小结节状间质增生和纤维化阴影。
(2)痰涂片可见多量含铁血黄素吞噬细胞。
(3)尿常规可见血尿、蛋白尿、颗粒管型及细胞管型。晚期有氮质血症。
(4)有小细胞低色素性贫血。出凝血时间正常。血沉增快。
(5)放射免疫测定患者血清,可检出抗肾基底膜抗体和抗肺抗体。活体组织检查以荧光免疫法可证明肺与肾小球基底膜有IgG和C3沉积。
(6)呼吸功能检查,主要为限制通气障碍和弥散功能障碍,肺泡气与动脉氧分压差增大。

治疗原则
1、糖皮质激素。口服泼尼松15mg,4次/日,可使部分患者症状缓解。重症用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,每次1g-2g,静滴,1次/日,3天为1个疗程。
2、免疫抑制疗法。用硫唑嘌呤50mg-100mg/日或环磷酰胺50mg,2次/日。与糖皮质激素并用可提高疗效。
3、对症治疗。应用抗生素、止血剂、输血。肾功能衰竭时透析治疗。
4、血浆置换疗法。置换量2L-4L/日,每日或隔日1次,疗程2-4周,配合免疫抑制剂治疗,有良好效果。